鄄城县人民医院普外二科成功完成罕见病“马德龙病”手术治疗
近日，普外二科成功完成一例罕见病“马德龙病”手术治疗，帮助患者解除痛苦及心理压力。
患者中年男性，因“间断性颈部增粗6年，加重1周”入院，长期饮酒史（饮酒史20余年，日饮白酒750ML），伴颈部压迫感、转头困难，河马颈。入院查彩超示：甲状腺双侧叶囊性结节(TI-RADS:2级），双侧颈部皮下软组织肿胀。肝功能检测谷氨酰胺转肽酶105.6µ/L, 谷丙转氨酶41µ/L，血小板 79×10^9/L。患者饱受“马德龙病”之苦多年，不仅影响自身形象以致产生心理压力，周转多家医院均未明确诊断，前来我院就诊时，普外二科主任朱继领查看患者后立即组织科室讨论，考虑罕见病“马德龙病”，经与麻醉团队详细检查和周密病情评估，于5月18日实施手术治疗，顺利完成。患者术后恢复良好，手术疗效确切。本次罕见病手术的成功，体现了普外二科疑难疾病处理的技术水平，赢得了患者和家属的满意及好评。
马德龙病又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL)，全世界有200余例患者有明确文献报道，但国内报道很少，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病，多见于中年男性，脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部，主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“河马颈”或“驼峰背”样外形，严重影响患者的生活和容貌。患者常伴发高脂血症、高血压、慢性阻塞性肺疾病( COPD) 、高尿酸血症、肥胖症等，可能与过量饮酒有关。朱继领主任说，马德龙病目前尚无有效办法，单纯控制饮食和减肥通常无明显效果，因此外观改善主要依靠外科彻底切除手术，采用类似改良颈清扫手术方法，保留颈部肌肉和器官，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。术后，患者需戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。
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